腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
探访医院重症监护病房:超常规满负荷飞速运转******
(新春走基层)探访医院重症监护病房:超常规满负荷飞速运转
中新网太原1月11日电 题:探访医院重症监护病房:超常规满负荷飞速运转
中新网记者 范丽芳
“你赶快派人把重症的床推回来,这边有重症患者等着用呢,特殊时期,咱们不能走常规交接。”山西白求恩医院重症医学科(ICU)护士长武文静语气焦急,挂了电话后,又叮嘱专人尽快和科室完成病床交接,“现在的工作数以秒计,说话有点急,大家也都理解。”
近日,记者探访山西白求恩医院ICU病房。伴随着医疗设备发出的此起彼伏的“滴滴滴滴”,多数患者在呼吸机的辅助下呼吸,病房里偶有剧烈而艰难的咳嗽声响起;医护人员或步履匆忙穿梭在病区,备药、整理器械,或守在患者床旁,检查生命体征、调整呼吸机参数、调整补液速度,为患者翻身、排痰……
作为省内最早开放、全面收治新冠病毒感染患者的医院之一,山西白求恩医院提供的数据显示,2022年12月7日以来,该院急诊及发热门诊接诊近9000人次,全院入院人数累计近6000人次。当前,医院正面临日均400至500名急诊感染患者就诊,其中不少属于重症。
“我们已经把ICU床位从30张扩至54张,除了医疗设备,医院还增派6名医生、60名护士来支援。”该院ICU主任武卫东介绍,该科室患者平均年龄在80岁以上且合并症较多,平均住院日较长。
医护人员正在救治重症患者。 韦亮 摄也因为此,ICU护士长武文静看到在转运床上等待病床的患者,不由得焦急万分、语速加快,“冒着得罪人的风险”也得将病床尽快“催”回来,“为争分夺秒救治患者,我们每个人、每个环节必须超常规满负荷飞速运转。”
记者离开ICU病房时,保洁人员已将被送回的病床进行清洁消杀,六七个护士齐心协力,将患者平托至病床,更换病号服、监测生命体征、填写患者信息……又是一番忙碌。
作为迎战重症高峰的第一道关口,急诊科更早感受到扑面而来的接诊压力。
山西白求恩医院急诊内科副主任刘宏轩介绍,起初接诊的患者多是发烧、咳嗽、气喘等症状,“这几天,从各市、县等基层转来的重症患者明显增多”。
为缓解急诊科压力,医院将急诊内科和急诊外科床位合并,扩增固定床位;将发热门诊留观床位和感染病科床位作为急诊机动床位;在急诊原有基础上,全院随时调拨支援;医务部、护理部成立专班驻扎急诊,24小时排班值班。
疫情“大考”仍在继续。武卫东、武文静、刘宏轩等临床一线的医护人员开始思考,未来,如何加强人才储备、制定诸如患者猛增等突发状况的应急预案、优化对重症患者个性化和精细化管理、强化各科室院感培训等。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |